我國瞼板腺癌臨床診療專家共識(2017年)

導語

皮脂腺癌是人體體表的主要惡性腫瘤之一。眼瞼及其鄰近組織是皮脂腺癌的最好發部位。眼 瞼皮脂腺癌起源于眼瞼皮脂腺(包括瞼板腺、Zeis腺和毛囊周圍的微小腺體)，其中絕大多數起源于瞼板腺。

瞼板腺癌惡性度較高，易侵襲鄰近組織結構，甚至轉移危及患者生命。瞼板腺癌容易被誤診，貽誤治療時機。手術是治療瞼板腺癌的主要方法，選擇合適的手術方法，有助于提高治愈率，降低復發和轉移風險，改善患者預后和生活質量。?

鑒于此，為了指導臨床工作，提高診療效果，中華醫學會眼科學分會眼整形眼眶病學組經過認真討論，現提出以下瞼板腺癌臨床診療共識意見，以供大家參考使用。?

一、臨床表現特征?

瞼板腺癌多見于60歲以上人群，女性多于男性，最好發于上瞼，其次為下瞼。瞼板腺癌的主要表現為上瞼或瞼緣部位淡黃色、境界清楚的眼瞼孤立性腫塊，質地較硬。有時也表現為彌散性病變，邊界不清。瞼板腺癌可為有蒂腫塊或形成潰瘍，但發生比例較低。瞼板腺癌易被誤診為瞼板腺囊腫、基底細胞癌或鱗狀細胞癌。瞼板腺癌經常存在pagetoid樣浸潤，病變位于皮膚或結膜上皮內，易誤診為瞼緣炎和結膜炎。伴有pagetoid樣浸潤的瞼板腺癌可呈跳躍性生長，即存在1個以上不連續的病灶。原發病灶不難診斷，但結膜炎樣的浸潤灶容易被忽略。病程進展到一定程度，瞼板腺癌可向眼瞼周圍組織或眼眶侵襲，甚至形成轉移，包括局部淋巴結和遠處器官轉移。?

二、臨床分期分級?

采用美國癌癥聯合協會(American Joint Committee of Cancer，AJCC)頒布的第7版T(tumor 或topography，原發腫瘤范圍)N(1ymph node，區域淋巴結轉移及其范圍)M(metastasis，遠處轉移)分期方案對瞼板腺癌進行分期，可為臨床選擇治療方案提供依據。

(一)腫瘤(T)原發病灶?

Tx期：原發腫瘤無法評估；?

T0期：沒有證據說明存在原發腫瘤；?

T1期：腫瘤的最大直徑≤5 mm，無瞼緣浸潤；?

T2a期：腫瘤的最大直徑>5 mm，但10 mm，但20 mm，或侵犯臨近的眼周或眶周組織；?

T3b期：只有摘除眼球或眶內容物才能完全切除腫瘤；?

T4期：腫瘤侵犯眶周或顱面部組織，無法完全切除。?

(二)局部淋巴結(N)轉移

Nx期：區域淋巴結情況無法評估；?

cN0期(臨床分期)：基于臨床和影像學檢查，未發現淋巴結轉移；?

pN0期(病理學分期)：基于淋巴結活體檢查，未發現淋巴結轉移；?

Nl期：局部淋巴結轉移。?

(三)遠處轉移(M)?

M0期：無遠處轉移；?

M1期：有遠處轉移。?

三、診斷?

(一)臨床診斷?

1．原發病灶診斷：基于以下臨床特點。?

(1)中老年人；?

(2)眼瞼局限性腫塊，位于瞼緣、瞼結膜面，淡黃色或黃白色，部分患者局限于皮下，質地較硬；?

(3)病灶或不連續，或周圍局限性結膜充血，類似結膜炎；?

(4)反復發作的“瞼板腺囊腫”；?

(5)病灶表面乳頭狀隆起或潰瘍形成；?

(6)多無色素沉著。

2．局部侵襲診斷：?

(1)表淺侵襲：病灶向鄰近球結膜和穹窿結膜、眶淺部、鼻部、顳部或頜面部等鄰近組織結構生長。?

(2)深部侵襲：病灶向眶深部、篩竇、上頜竇等組織結構生長，須通過CT、MRI等影像學檢查確定范圍。?

3．局部淋巴結轉移診斷：?

(1)檢查范圍包括頸部、頜下、耳前、腮腺等局部淋巴結；?

(2)視診見局部淋巴結腫大或觸及淋巴結腫大；?

(3)若視診、觸診檢查未發現異常，行B超或增強CT檢查進行判斷。?

4．遠處轉移診斷：?

F2b期以前各期：行胸部X線和腹部B超檢查；?

T2b期及其以后各期：行胸部CT、腹部B超檢查，排除遠處轉移。?

(二)病理學診斷?

1．原發病灶診斷：主要依賴術中和術后病理學檢查。原則上不進行術前活體檢查，除非僅有疑似pagetoid樣病變。?

2．局部淋巴結轉移診斷：臨床檢查懷疑局部淋巴結轉移，可在條件具備的情況下，對局部淋巴結進行穿刺活體檢查。?

四、治療?

(一)T2b-N0-M0期以前各期?

1．病理學檢查控制下切除腫瘤：肉眼判斷腫瘤邊界，并用亞美藍標記，標記線距離腫瘤邊緣2～3 mm，沿標記線切除腫瘤，并沿腫瘤周緣切除組織1 mm送病理學檢查。根據病理學檢查結果，若切緣為陽性則繼續擴大切除范圍，直至所有的切緣均為陰性。?

2．眼瞼缺損修復：根據眼瞼缺損范圍、部位、形狀，患者的年齡和眼瞼松弛程度等，綜合考慮設計修復方案。?

(1)眼瞼1/4寬度以下的缺損：一般直接對位縫合；?

(2)眼瞼1/4—1/2寬度以下缺損：行外眥切開 緩解張力，一般行直接對位縫合；?

(3)眼瞼1/2及以上寬度缺損：考慮行皮瓣滑行、轉移或游離組織移植修復；?

(4)前層修復：采用鄰近皮瓣滑行或轉位；?

(5)后層修復：采用自體硬腭、異體鞏膜、同側對位或對側瞼板結膜游離移植；

(6)累及穹窿結膜的缺損：行口唇黏膜游離移 植修復。?

(二)T3-N0-M0期?

擴大切除原發病灶，并摘除眼球或眶內容物。?

(三)T4-N0-M0期?

多學科聯合手術，最大限度切除腫瘤，術后對殘留病變行放射治療。?

(四)TO～T4-Nl-M0期?

原發病灶手術按照(一)至(三)方法進行，同時行頸部淋巴結清掃手術。術后對T4期殘留病變行放射治療。頸部淋巴結清掃術中若發現轉移淋巴結與頸靜脈等局部組織有粘連，則同時對該淋巴結清掃區域行放射治療。?

(五)任何伴有M1期的病變?

1．無局部淋巴結轉移?

(1)原發病灶可以完整切除：術后行化學治療。?

(2)原發病灶無法完整切除：術后先行化學治療，然后局部放射治療。?

2．有局部淋巴結轉移?

(1)原發病灶可以完整切除：原發病灶手術切除聯合頸部淋巴結清掃，術后給予化學治療。?

(2)原發病灶無法完整切除：原發病灶部分手術切除聯合頸部淋巴結清掃，術后先行化學治療，再行局部放射治療。?

五、治療后隨訪

手術后1、3、6、12、18個月以及2、3、4、5年進行隨訪。隨訪內容包括腫瘤復發、轉移等主要指標以及患者眼部情況和外觀等指標。

來源：中華眼科雜志 2017年6月第53卷第6期

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